Аномалия можечка рецепты бабушек

Аномалии развития мозжечка

Аномалии развития мозжечка проявляются в виде полной агенезии (отсутствие М.), частичной агенезии (отсутствует часть М. чаще полушарие, реже червь), гипоплазии (значительное уменьшение мозжечка при сохранности его общей конфигурации). Наряду с агенезиями и гипоплазиями могут выявляться и дисгенезии М. в виде включений в белое вещество островков серого вещества и неправильности строения извилин и пластинок. Аномалии развития М. нередко сочетаются с изменениями и в других отделах нервной системы. Клинически аномалии мозжечка выявляются расстройствами равновесия и нарушениями координации движения конечностей, в ряде случаев на фоне диффузного поражения нервной системы с наличием психической неполноценности, вплоть до полной идиотии и недостатками физического развития. Описаны случаи, когда аномалии развития М. были случайно обнаружены на секции, при жизни не проявляли сколько-нибудь заметной клинической симптоматики, что следует объяснить компенсаторными возможностями сохранившихся отделов ЦНС.

Аномалия Арнольда-Киари

. или: Мальформация Киари, краниовертебральная аномалия

Аномалия Арнольда-Киари — это группа врожденных аномалий развития головного мозга, при которых основные нарушения связаны с функциями мозжечка (структура, отвечающая за поддержание равновесия) и продолговатого мозга (часть головного мозга, в которой располагаются жизненно важные центры: дыхательный и сосудодвигательный, — а также нервные волокна, обеспечивающие движение и чувствительность).

Симптомы аномалии Арнольда-Киари

• Аномалия Арнольда-Киари 1 типа: опущение части мозжечка (его выростов – миндалин) ниже плоскости большого затылочного отверстия со сдавлением ствола мозга.


• Аномалия Арнольда-Киари 2 типа: в затылочное отверстие, кроме миндалин мозжечка, спускается также продолговатый мозг и средний мозг (структуры, находящиеся чуть выше). Часто сопровождается незаращением дужек позвоночника, гидроцефалией (нарушением оттока ликвора из полостей головного мозга. Ликвор – жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге).


• Аномалия Арнольда-Киари 3 типа: при этой форме аномалии образуется грыжа мозга (энцефалоцеле), выходящая через дефект костей черепа. В эту грыжу попадает часть мозжечка, что проявляется нарушением равновесия, шаткостью походки, нистагмом (ритмичные колебательные движения глаз из стороны в сторону).


• Аномалия Арнольда-Киари 4 типа: эта форма характеризуется врожденным недоразвитием мозжечка. Чаще всего заканчивается летальным исходом.

Причины развития этой аномалии достоверно неизвестны.

Особенности аномалии Киари

(Средняя оценка: 5 )

Аномалия Киари представляет собой грыжу нижнего отдела головного мозга. При этом заболевании происходит проникновение мозжечка в спинномозговой канал. Хирургическое лечение аномалии Киари основано на рассечении концевой нити спинного мозга.

Понятие об аномалии Киари

Аномалия Арнольда-Киари, или Киари 1, описанная более ста лет тому назад, в основном представляет собой грыжу нижнего отдела головного мозга, при котором происходит пролабирование (проникновение) мозжечка в спинномозговой канал через отверстие в затылочной кости. Аномалии Киари 2 и 3 типов объясняют тем, что спинной мозг смещается вниз под действием других аномалий позвоночника - миеломенингоцеле и др. При аномалии Киари 1 в тот период, когда создавалась эта классификация, не было обнаружено каких-либо мальформаций (отклонения от нормального развития), поэтому ее причины связывают с нарушением циркуляции спинномозговой жидкости или малым размером полости, в которой заключен мозжечок.

Более чем за 30 лет исследований ученым удалось выявить причину аномалии Киари 1. Она так же вызвана деформацией, которую ранее не замечали. Напряжение концевой нити спинного мозга тянет спинной мозг вниз по спинномозговому каналу точно так же, как это происходит при аномалиях Киари 2 и 3 типов.

На пятом месяце развития эмбриона его спинной мозг и позвоночный столб одинаковой длины, после этого позвоночный столб начинает расти, и у зрелого человека примерно на 20 см превышает длину спинного мозга. Между позвоночным столбом и спинным мозгом существует связка, которую называют концевой нитью спинного мозга. Уже 50 лет назад было описано, что у некоторых людей эта связка может вызывать смещение спинного мозга, подобное тому, что вызывается миеломенингоцеле при аномалиях Киари 2 и 3 типов.

Концевая нить спинного мозга образована сращением спинно-мозговых оболочек, прикрепленных к дну позвоночного канала. Начиная с пятой недели жизни эмбриона, эти оболочки срастаются между собой и с атрофированным концом спинного мозга, соответствующим рудиментарному хвосту. У взрослого человека концевая нить не выполняет никакой функции.

Натяжение концевой нити рождает в позвоночном столбе сгибательный рефлекс и, чтобы избежать напряжения спинного мозга, заставляет нижний отдел головного мозга, так называемые миндалины мозжечка, опуститься вниз по затылочному отверстию, через которое черепная коробка сообщается с позвоночным столбом. Этим и вызывается аномалия Арнольда-Киари - заболевание, описанное 100 лет назад, причина которого до сих пор остается неизвестной.

При аномалии Арнольда-Киари рассечение концевой нити позволяет снять напряжение в нижней части миндалин мозжечка и уменьшить поражения, связанные с его самоущемлением в затылочном отверстии. Хирургическое вмешательство приводит к тому, что многие симптомы этого заболевания становятся не столь ярко выраженными, но миндалины мозжечка не поднимаются вверх, так как они деформированы и недостаточно упруги.

Последствия заболевания

Натяжение концевой нити вызывает не только смещение головного мозга и отмирание центральной части спинного мозга, но и порождает в позвоночном столбе сгибательный рефлекс, направленный на уменьшение напряжения спинного мозга, в результате чего развивается искривление позвоночного столба - сколиоз.

Рассечение концевой нити спинного мозга снимает сгибательный рефлекс в позвоночном столбе и задерживает развитие сколиоза.

Хирургическое лечение аномалии Киари

Сейчас простым рассечением этой связки, именуемой концевой нитью спинного мозга, можно прервать создающееся в спинном мозге напряжение. В результате нижний отдел головного мозга, не испытывающий на себе воздействия этой силы, не опускается в верхнюю часть позвоночного канала.

Если бы человеческий головной мозг обладал пластичностью и эластичностью пружины или был резиновым, то миндалины мозжечка и сам мозжечок вернулись бы в нормальное положение. Но головной мозг формировался под действием большой силы натяжения. После высвобождения его восстановление зависит от степени пластичности, на которую, в свою очередь, влияют возраст, генетические особенности, а также то, насколько долгим и интенсивным было испытываемое головным мозгом воздействие.

Симптомы аномалии Арнольда Киари 1 связаны с поражением ткани головного мозга, испытывающей на себе действие силы натяжения и защемленной в затылочном отверстии. При рассечении концевой нити, несмотря на то, что УЗИ не показывает никакого значимого изменения местоположения выступающей части головного мозга, спинной мозг прекращает оттягивать нижний отдел головного мозга и уменьшается сила сжатия в затылочном отверстии. В пораженной зоне снижается гиперемия и улучшается кровоснабжение, соответственно, уходят и симптомы, связанные с нарушениями кровообращения.

По материалам статьи «Аномалия Арнольда-Киари, или Киари 1»

Аномалия Киари

Аномалия Киари

В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.

Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией .

Причины возникновения аномалии Киари

До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.

Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия. при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.

Классификация аномалии Киари

Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:

Аномалия Киари I характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков или во взрослом возрасте. Зачастую сопровождается гидромиелией — скоплением цереброспинальной жидкости в центральном канале спинного мозга.

Аномалия Киари II проявляется в первые дни после рождения. Кроме миндалин мозжечка при этой патологии через большое затылочное отверстие выходят также червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек. Аномалия Киари II типа намного чаще сочетается с гидромиелией, чем первый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле — врожденной спинномозговой грыжей.

Аномалия Киари III отличается тем, что опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области.

Аномалия Киари IV заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка и не сопровождается его смещением в каудальном направлении. Некоторые авторы относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка сочетается с наличием врожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией.

Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.

Симптомы аномалии Киари

Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.

Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия ), нистагм, мозжечковая атаксия.

Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита. системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ. повторяющимися кратковременными потерями сознания. ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани. сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.

В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии. исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.

Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор ), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани. нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.

Диагностика аномалии Киари

Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ. Эхо-ЭГ. РЭГ ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.

Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника. особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.

Лечение аномалии Киари

Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.

Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия. Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций. направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование ).

Прогноз аномалии Киари

Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.

style="display:inline-block;width:300px;height:250px"
data-ad-client="ca-pub-6667286237319125"
data-ad-slot="5736897066">